1. Contexte

Le terme « naevus sébacé " » ou « naevus sébacé " » de Jadassohn a été introduit pour la première fois en 1895 par le dermatologue allemand Josef Jadassohn. Il désigne un naevus organoïde causé par des malformations congénitales de l'épiderme, du derme et des annexes cutanées. Des méta-analyses indiquent qu'environ16 % des cas de nævus sébacé peuvent développer des tumeurs bénignes, alors que8 % peuvent évoluer vers une tumeur maligne. Cependant, l’apparition simultanée de plusieurs tumeurs cutanées au sein d’un même nævus sébacé est extrêmement rare.

Les mutations génétiques peuvent augmenter le risque de tumeurs secondaires chez les patients atteints de nævus sébacés, mais le lien exact entre nævus sébacés primaires et tumeurs secondaires reste flou. En raison du risque de transformation maligne,une intervention précoce est crucialepour prévenir le développement tumoral. Cependant, il n'existe pas de consensus sur la nécessité de recommander une excision complète dès le diagnostic, ni sur le moment optimal de l'ablation chirurgicale. Certains experts préconisent une excision avant l'adolescence pour prévenir la croissance tumorale, tandis que d'autres suggèrent d'attendre que le patient puisse prendre une décision éclairée.L'excision pleine épaisseur est actuellement considérée comme la référence absoluepour le traitement du nævus sébacé.

La thérapie photodynamique (PDT) a gagné en popularité en tant qu'approche mini-invasive pour traiterlésions cutanées précancéreuses et malignesCe rapport de cas détaille le traitement réussi decarcinome basocellulaire (CBC) dans un naevus sébacéen utilisantALA-PDT combinée à une excision chirurgicale.

2. Rapport de cas

Informations destinées aux patients

• Âge/Sexe: homme de 55 ans

• Plainte principale: Lésion surélevée du cuir chevelu du côté droit, persistant pendant plus de50 ans

• Histoire: Congénitaleplaque glabre jaunâtreSur le cuir chevelu droit, initialement de la taille d'une cacahuète, elle s'est progressivement agrandie et a changé d'aspect à l'adolescence. La lésion est devenue légèrement prurigineuse, avec parfois des saignements spontanés et une ulcération après grattage.

• Aucune consultation médicale préalablemalgré la persistance de la lésion.

• Aucune douleur significative, érythème, purulence ou exsudationobservé.

• Aucun antécédent de traumatisme crânien, de brûlures, d’exposition aux radiations ou de tumeur maligne de la peau.

• 

Examen clinique

• UNPlaque verruqueuse brune de 3,0 cm × 4,5 cmsur le cuir chevelu occipital droit avecpas de pousse de cheveux.

• La lésion avait une surface graisseuse avecprojections nodulaires.

• À côté de la plaque, unnodule foncé bien défini (0,8 cm × 1,0 cm)a été observé.

• 
  

Imagerie et résultats pathologiques

• IRM:A montré un gonflement des tissus mous du cuir chevelu, sans masse intracrânienne.

• Dermatoscopie:

• UNmotif alambiqué semblable à celui du cerveauavec un fond hyperkératosique jaune-rouge (Figure 2A).

• Multipleglobules pigmentés ronds à ovalessur un fond marron clair, avec des plaques brunes éparses (Figure 2B).

• Aucune structure vasculaire proéminente n'a été observée.

• 
  

• 
  

• Histopathologie:

• UNbiopsie au poinçon de 4 mma été réalisée à la fois sur la plaque jaunâtre et sur le nodule brun.

• Le nodule exposénoyaux basophiles irréguliers avec invasion épidermique.

• La présence decellules basales palissadantes et nids tumoraux avec clivageentre les cellules tumorales et le stroma ont confirmé ladiagnostic du carcinome basocellulaire(Figure 3).

Diagnostic clinique final

• Naevus sébacé avec carcinome basocellulaire secondaire (CBC).

Stratégie de traitement

• Le patient a subiexcision chirurgicalede la plaque avec unmarge de sécurité de 5 mm.

• Après l'excision,trois séances d'ALA-PDTont été réalisées.

Procédure ALA-PDT :

1. UNSolution à 20 % d'ALAa été fraîchement préparé et appliqué à l'aide d'une compresse de gaze stérile.

2. La lésion étaitocclus pour l'incubation, suivi deirradiation à la lumière rouge (633 nm, 80 mW/cm²) pendant 20 minutes.

3. Les traitements ont été effectuésune fois par semaine pendant trois séances consécutives.

Résultat du traitement

• Le patient a vécuérythème léger, douleur et sensation de brûluredans la zone traitée pendant l'ALA-PDT.

• Aucun effet indésirable systémique n’a été signalé.

• Post-traitement,pommade topique à l'érythromycinea été appliqué pour le soin des plaies.

• Aprèstrois séances ALA-PDT, la lésionguéri avec une pigmentation résiduelle minimale, qui s’est progressivement améliorée au fil du temps (figure 4).

• Suivi à six moisa montrépas de récidive, de complications ou de tumeurs malignes secondaires(Figure 5).

• Réévaluation dermatoscopiquerévélézones blanchâtres irrégulières sans structure avec de fines structures vasculaires linéaires, indiquant une élimination réussie de la lésion (Figure 6).

3. Discussion

Le nævus sébacé apparaît chez environ0,3 % des nourrissons, sans préférence de genre, et représente0,5 à 1 % des cas de consultation externe en dermatologieComprendre la progression naturelle des nævus sébacés est crucial pour un diagnostic et un traitement précoces. La lésion suit généralement unemodèle de croissance en trois étapes:

1. De la petite enfance à l'enfance: Se présente comme unplaque glabre jaune à orange, bien délimitéeen raison de malformations des glandes sébacées et des folliculaires.

2. Adolescence: Le naevuss'épaissit et devient verruqueuxdue à la prolifération des glandes sébacées et sudoripares induite par les androgènes. Cette phase est souvent associée àhyperkératose, papillomatose ou hyperplasie épidermique.

3. L'âge adulte:Le risque dedéveloppement d'une tumeur secondaireaugmente, en particulier chez les individusplus de 40 ans.

Bien que la transformation maligne au sein des nævus sébacés soit rare (incidence d'environ 2,5 %),Le BCC est la tumeur maligne la plus fréquemment associée, survenant dans0,8% des cas(8 pour 1 000). Compte tenu de sa similitude clinique et histologique avectrichoblastome,une différenciation précise est essentielle.Dermatoscopieaide à distinguer le BCC des tumeurs annexielles bénignes.

Pourquoi ALA-PDT combiné à la chirurgie ?

En raison depréoccupations esthétiquesDe nombreux patients consultent un dermatologue pour traiter leurs nævus sébacés. Outre l'excision chirurgicale, des thérapies alternatives, telles quecuretage, électrochirurgie, cryothérapie et PDTont été explorés. La PDT est unetraitement non invasiflargement utilisé pour les tumeurs cutanées en raison de sonexcellente efficacité et résultats cosmétiques.

Pour les tumeurs comme le BCC,excision chirurgicale suivie de plusieurs séances d'ALA-PDToffre un double avantage :

• Ablation complète de la tumeur

• Prévention de l'hypertrophie et de la récidive des cicatrices

DepuisLe PDT a une profondeur de pénétration limitée, la monothérapie peut ne pas éradiquer complètement les cellules tumorales profondes. Cependant, l'associationL'ALA-PDT avec excision chirurgicale améliore l'efficacité thérapeutiqueet réduit considérablement les taux de récidive.

4. Conclusion

Ce rapport de cas confirme queALA-PDTcombiné à l'excision chirurgicale est un traitement efficace et sûr pour le carcinome basocellulaire (CBC) dans les nævus sébacésLes futures études cliniques devraient explorer davantage le rôle de la PDT dans la gestionautres tumeurs associées au nævus sébacé.